¿Qué es la Artrogriposis múltiple congénita?


En   este artículo, queremos compartir con vosotros información sobre otro de los síndromes que pueden provocar una discapacidad física desde la edad infantil. Aunque posiblemente no es tan conocido como otras discapacidades infantiles, como pudiera ser la parálisis cerebral, es de gran importancia conocer sus características y las repercusiones que tiene en la vida de estos niños, y la de sus familias. Hablamos de la artrogriposis múltiple congénita.

Logo-Cursos-efisiopediatric ¿Qué es la artrogriposis?

Del griego grypos, que significa “incurvación anormal” y arthro, “articulación”, la artrogriposis múltiple congénita (AMC) se define como un conjunto de condiciones o síndromes caracterizados por múltiples deformidades articulares. Se le denomina “congénita” porque aparece durante el desarrollo prenatal, pero no es progresiva. Lo que ocurre es que las articulaciones se alteran porque el feto está continuamente en una postura que no es la correcta, dentro del útero.

Sin título

Las articulaciones del cuerpo están formadas por diversas estructuras: los extremos de los huesos, cartílago articular, ligamentos, etc. Todos estos componentes permiten un movimiento armónico de las extremidades, dependiendo de la forma que tengan. En el caso de los niños con AMC, las articulaciones desarrollan un tejido fibroso que las fija.

No es, por tanto, que el feto presente una malformación en la época embrionaria, sino que se debe a una falta de movimiento. Dependiendo del momento en el que el bebé deje de moverse en el vientre materno, se verán afectadas unas estructuras u otras. Por ejemplo, si deja de moverse en la 8ª semana, se afecta la mandíbula. A las 9-10 semanas, los brazos; y a las 11 semanas, las piernas y pies.

Logo-Cursos-efisiopediatric ¿Qué causa la artrogriposis?

La causa principal, como hemos dicho, es la falta de movilidad en el útero. Hay estudios que hablan de diferentes causas para esta falta de movilidad:

  • Mal desarrollo de los músculos.
  • Polihidramnios (exceso de líquido amniótico que ejerce mucha presión) u oligohidramnios (poco líquido, el feto no se mueve fácilmente).
  • Forma anormal del útero.
  • Daños en las células que transmiten las señales nerviosas por infecciones durante el embarazo.
  • Mal desarrollo de los tendones, músculos o huesos.
  • Recientemente también se ha asociado con el virus del Zika.

Cuando nos encontramos con esa rigidez en las articulaciones, provoca cambios en los tejidos musculares. Hay atrofia, contractura y fibrosis, por lo que las deformidades se mantienen estructuradas; es como un ciclo:

articulaciones alterada→rigidez → falta de actividad muscular → más rigidez 

ciclo

El término “múltiple” indica que la afectación se produce en más de una articulación. Esto incluye, por supuesto, la columna vertebral. En las ocasiones en las que nos encontremos con una escoliosis, será rígida, lo que nos va a influir a la hora de elegir un método u otro para tratarla.

Además, la artrogriposis congénita puede llevar asociados otros defectos como anomalías del aparato urinario, problemas respiratorios (debidos a la deformidad de la caja torácica), o anormalidades faciales, como la micrognatia o mandíbula pequeña y problemas en la articulación temporomandibular (ATM).

Al tratarse de un problema puramente musculoesquelético, no lleva asociada ningún tipo de afectación intelectual.

Logo-Cursos-efisiopediatric Tipos de artrogriposis

Como hemos comentado, la AMC engloba actualmente a una gran variedad de tipos. Concretamente, existen alrededor de 400 variaciones. A nivel general las podemos englobar en tres grandes grupos:

  • Artrogriposis neuropática   Hasta un 90% de los casos. Se produce por un fallo en la formación, maduración o función de los nervios. Los niños con artrogriposis neuropática presentan deformidad en los cuatro miembros principales (que comentamos más adelante).
  • Artrogriposis miopática Menos frecuente. Hay una afección primaria muscular (mal desarrollados o con mala función). En general, no existe causa específica para esta atrofia muscular.
  • Amioplasia Más del 40% de los casos. También llamada Artrogriposis Múltiple Congénita Clásica.

Logo-Cursos-efisiopediatric ¿Qué deformidades y clínica se puede observar?

Las deformidades se presentan de forma bastante anárquica en las diferentes articulaciones. Así, el niño puede tener muchas o pocas articulaciones afectadas, y de forma simétrica o asimétrica en las extremidades.

Artrogriposis muñeca

En los miembros superiores presentan:

  • Hombros en rotación interna con poca capacidad de abducción por atrofia del deltoides.
  • Codos en flexión o extensión, según domine la actividad de bíceps o tríceps.
  • Muñecas en flexión y desviación cubital.
  • Dedos tienden a la flexión, con inclusión del pulgar (hay  retracción del primer espacio interdigital).

En los miembros inferiores:

  • Caderas en flexión, abducción y rotación externa o rígidas en extensión. Es frecuente la aparición de luxación de las mismas.
  • Rodillas en flexión o extensión-recurvatum.
  • Pie equino-varo (pie zambo).

Artrogriposis pies1

 

Esperamos que esta información os resulte de ayuda para conocer esta alteración que aunque poco frecuente causa importantes discapacidades en las personas que la presentan , por lo que su el hecho que reciban los tratamiento es fundamental.

En efisiopediatric también hemos comentado cuál son los mejores tratamientos para la artrogriposis.

 

En efisiopediatric contamos con un Servicio de especialistas a tu disposición.

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Elena 2Elena Contell,  fisioterapeuta graduada por la Universidad de Valencia y Máster en Fisioterapia Pediátrica por la Universidad Internacional de Cataluña desde 2016. Con  experiencia en el campo de la Parálisis Cerebral Infantil  y las Terapias Asistidas con Animales, con la Fundación Acavall.

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Referencias bibliográficas 

Bonilla-Musoles, F; Machado, L; Bailao, LA; Osborne, N; Garcia-Galiana, S; et. al. Arthrogryposis multiplex congenital (multiple congenital contractures): a review. Prog Obstet Ginecol. 2002; 45(4):150-6.

Asociación Española de Artrogriposis Múltiple Congénita: www.amc-esp.blogspot.com.es

 

Referencias imágenes

https://naturallygoodparents.wordpress.com/tag/arthrogryposis/

http://www.sre.urv.es/formacio/fmcs/patologia/tema11/img/d01.jpg 

http://ortopediaytraumatologiapediatrica.com/images/imgs/pevac1.jpg

http://infogen.org.mx/tag/tratamientos-de-la-artrogriposis/